Общероссийская общественная организация «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом» 123001, Москва, ул. Зоологическая д.15, Тел., факс (499)2549049
ГОСУДАРСТВЕННОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКИЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР		РОССИЙСКИЙ ЦЕНТР МУКОВИСЦИДОЗА
115478, Москва, ул. Москворечье, д.1 Тел. 111-85-80 Факс 8499 324-07-02		117573, Москва, Ленинский пр., д.117 Тел. 8499 936-93-97, e-mail:russia-cf@mail.ru

Резолюция XI Национального конгресса по муковисцидозу

«МУКОВИСЦИДОЗ У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ. ВЗГЛЯД В БУДУШЕЕ».
24-25 мая 2013 г. состоялся XI Национальный конгресс по муковисцидозу «МУКОВИСЦИДОЗ У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ. ВЗГЛЯД В БУДУШЕЕ», организованный Министерством здравоохранения РФ, ФГБУ Медико-генетическим научным центром РАМН, Российской Детской Клинической больницей, Российским и Московским центрами муковисцидоза, Общероссийской общественной организацией "Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом" при поддержке Департамента здравоохранения г. Москвы, Министерства здравоохранения Московской области.

В работе Конгресса приняли участие более 200 человек :руководители и врачи центров муковисцидоза, учёные – педиатры, представители академической и вузовской науки, из 65 городов всех федеральных округов: Центрального, Северо- Западного, Южного, Северокавказского, Приволжского, Уральского, Сибирского, Дальневосточного. В работе Конгресса приняли иностранные делегаты из 6 государств (Казахстан, Молдова, Армения, Украина, Великобритания, Нидерланды).

Делегаты конгресса отметили, что проведение с 2006 года неонатального скрининга позволило установить частоту муковисцидоза в стране - 1: 10 296 новорожденных (2012 г). По данным ФГБУ МГНЦ РАМН, скрининг способствовал увеличению продолжительности жизни и ее качества у пациентов с муковисцидозом. В РФ внедрена схема диспансерного наблюдения за детьми, предложенная ФГБУ МГНЦ РАМН и Российским центром.

Участники конгресса констатировали, что впервые создан регистр пациентов Московского региона по требованиям European Cystic Fibrosis Society Patient Registry (www. ecfs.eu). Согласно Приказа Минздравсоцразвития РФ №727 «Об органе, осуществляющем ведение Федерального регистра больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей», создан регистр муковисцидоза, который выполняет функцию реестра для лекарственного обеспечения больных и не отвечает требованиям, предъявляемым к регистрам, в том числе европейским и мировым. Тем не менее, регистрация пациентов с различными нозологиями на федеральном уровне в Российской Федерации имеет законодательную основу, что является предпосылкой для более масштабного развития регистров. Начато создание регистров больных с муковисцидоз - ассоциированным сахарным диабетом и неблагоприятными побочными реакциями на лекарственные средства на базе Российского центра муковисцидоза.

Медиана выживаемости по данным регистра г Москвы и Московской области в 2001 году была 25,9 лет и в 2012 составила 39,5 лет, что соответствует европейским показателям. Однако ситуация в регионах не известна, так как нет регистров и хуже организация медицинской помощи (нет центров для взрослых) и лекарственное обеспечение (особенно ингаляционными антибактериальными препаратами, и оригинальными антибиотиками для внутривенной терапии, оригинальными микросферическими панкреатическими ферментами). Соотношение числа детей (в возрасте от рождения до 17 лет включительно) и взрослых за 10 лет увеличилось в сторону взрослого населения до 30,6 % (регистр московского региона, 2010 год). Участниками конгресса констатировано, что в целом по стране сохраняется неблагоприятная ситуация по продолжительности жизни больных муковисцидозом, хотя и с тенденцией к увеличению. Средний возраст больных составляет 13,3 ± 10,1 лет, средний возраст умерших больных: 17,0 ± 9,5г, что значительно ниже, чем в европейских странах.

Участники конгресса отметили, что муковисцидоз в разные возрастные периоды имеет ряд генетических, микробиологических и функциональных особенностей. В период пубертата и во взрослом возрасте отмечена более выраженная бронхиальная обструкция с доминированием грамотрицательной флоры, большая частота «мягких» генотипов и некоторых легочных и внелегочных осложнения, что требует более активной терапии.

За 2 года с предыдущего конгресса (2011 года) продолжалась работа по совершенствованию оказания медицинской помощи в 57 региональных центрах муковисцидоза. Активно работают центры в Москве, Красноярске, Санкт-Петербурге, Ярославле, Томске, Воронеже, Самаре, Кемерово, Челябинске, Чебоксарах и др. Однако детские центры муковисцидоза, кроме Санкт- Петербурга, Москвы, Томска, Челябинска, Самары, не имеют боксированных отделений, что способствует перекрестному инфицированию пациентов (особенно это касается B.cepacia). Только в 10 регионах работают центры по оказанию помощи взрослым с муковисцидозом.

В своих выступлениях представители региональных центров отметили следующие проблемы региональных центров муковисцидоза: трудности в соблюдение этапов и сроков неонатального скрининга, недостаточный охват генетическим исследованием пациентов (от 50 % до 85%), недостаточное лекарственное обеспечение, сложности в соблюдении сроков и объемов диспансерного наблюдения, низкую активность работы ассоциаций родителей и больных.

Делегатами конгресса отмечено, что лекарственное обеспечение на территории РФ имеет существенные различия. Лучшее лекарственное обеспечение в Москве, Ярославле, Кемерово, Краснодарском крае, худшее – в Московской области, на Востоке страны. Нестабильность лекарственного обеспечения больных усугубляется попытками замены эффективных оригинальных препаратов их аналогами. Ограничены финансовые возможности по медикаментозному обеспечению стационаров, в т.ч. антисинегнойными антибактериальными препаратами для внутривенного введения.

Продолжается необоснованная госпитализация детей, выявленных по неонатальному скринингу, в стационары для первичного обследования, что подвергает их риску раннего инфицирования грам-отрицательной флорой. Сохраняются трудности проведения плановых внутривенных курсов антибактериальной терапии в условиях дневного стационара или на дому (подготовленный персонал, антибактериальные препараты, юридическая база).

Российским центром муковисцидоза постоянно проводились научно – практические конференции, семинары, школы муковисцидоза (2 в год) для различных регионов страны. Однако остаются нерешенные проблемы: недостаточная осведомлённость врачей первичного звена о заболевании, а также дефицит подготовленных кадров среди терапевтов, диетологов, специалистов ЛФК, психологов.

Остается серьезной проблемой необходимость ежегодного переосвидетельствования больных медико-социальной экспертной комиссией.

Предложения по улучшению оказания помощи больным муковисцидозом:

1. 
   Рекомендовать органам управления здравоохранением субъектов Российской Федерации дальнейшее расширение сети центров и усовершенствование их структуры, создание центров для взрослых
   
2. 
   Просить Министерство здравоохранения Российской Федерации оказать помощь по улучшению работы стационаров (боксированные отделения, лекарственное обеспечение, диагностические возможности).
   
3. 
   Активизировать работу по переносу оказания помощи в амбулаторных условиях (в\в антибактериальная терапия, энтеральное питание, кинезитерапия).
   
4. 
   Начать работу по созданию региональных регистров с последующим их объединением в общероссийский национальный регистр.
   
5. 
   Организовать контроль качества молекулярно-генетических исследований с привлечением Федеральной службы контроля качества и экспертов ФГБУ МГНЦ РАМН.
   
6. 
   Подготовить группой экспертов по муковисцидозу и Российским центром МВ консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия» в 2013 году и представить в Министерство здравоохранения РФ.
   
7. 
   Способствовать внедрению новых стандартов оказания медицинской помощи, утвержденных МЗ РФ в 2013 году.
   
8. 
   Интенсифицировать работу по обеспечению больных жизненно-важными препаратами, энтеральным специализированным питанием и медицинской аппаратурой с привлечением региональных и российских министерств и ведомств.
   
9. 
   Обеспечить, по результатам научных исследований, усовершенствование диагностической панели мутаций гена МВТР для РФ.
   
10. 
    На основании результатов научных исследований обеспечить усовершенствование методического сопровождения мероприятий по организации диагностики, диспансеризации и терапии больных МВ.
    
11. 
    Силами экспертного совета урегулировать вопросы издания методической литературы по муковисцидозу.
    
12. 
    Руководителям центров муковисцидоза и администрации лечебно-профилактических учреждений в регионах принять меры по контролю разделения потоков больных с учетом выделяемой микрофлоры
    
13. 
    Расширить привлечение специалистов службы ЛФК к работе с больными МВ.
    
14. 
    Просить Министерство здравоохранения Российской Федерации организовать привлечение диетологов и психологов к работе в центрах МВ
    
15. 
    Провести обучение диетологов и педиатров, терапевтов на циклах нутрициологии и организовать школу по вопросам питания при муковисцидозе.
    
16. 
    Обосновать и широко внедрить методы нутритивной поддержки пациентов.
    
17. 
    Организовать работу с регулирующими органами по коррекции подходов к определению инвалидности.
    
18. 
    Разработать и представить в МЗ РФ программу по трансплантации легких и печени у больных муковисцидозом.
    

.